SENASTE NYTT
VÄDERPROGNOS
Stranger Things stjärnan utan nyckelben: Gaten Matarazzo och tillståndet Cleidokranial dysplasi
25.12.02 - Om du har sett Netflix-succén Stranger Things känner du garanterat igen Dustin Henderson, den karismatiske pojken med kepsen och det charmiga leendet.
Skådespelaren bakom rollen, Gaten Matarazzo, föddes med ett sällsynt genetiskt tillstånd som heter Cleidokranial dysplasi (CCD).
Tillståndet påverkar framförallt utvecklingen av ben och tänder, och det mest kända symtomet är att personen ofta saknar nyckelben helt eller delvis.
Vad är Cleidokranial dysplasi?
Namnet kommer från grekiskans kleis (nyckelben) och kranion (skalle). Det är en medfödd skelettavvikelse som orsakas av en mutation i en specifik gen (RUNX2) som styr utvecklingen av ben, brosk och tänder.
Det är detta tillstånd som gör att Gaten Matarazzo – precis som sin karaktär Dustin i serien – kan utföra "partyticket" att föra axlarna framåt tills de nuddar varandra framför bröstet. Eftersom nyckelbenen antingen saknas eller är väldigt underutvecklade, finns det inget ben som stoppar axlarnas rörelse.
Symtom och kännetecken
Förutom de saknade nyckelbenen påverkar CCD kroppen på flera andra sätt:
Tänderna
Detta är ofta det största problemet för de drabbade. Personer med CCD har ofta kvar sina mjölktänder långt upp i åldern, samtidigt som de permanenta tänderna inte kommer fram eller växer snett. De har ofta också övertaliga (extra) tänder som ligger gömda i käkbenet. Gaten Matarazzo har genomgått flera operationer för att dra ut extratänder och framkalla de permanenta tänderna.
Skallen
Fontanellen (den mjuka delen på bebisars huvuden) tar mycket längre tid på sig att växa ihop, och hos vissa vuxna sluts den aldrig helt. Pannan kan vara bred och framträdande.
Längd
Personer med CCD tenderar att vara något kortare än genomsnittet.
Vad är konsekvenserna?
Det är viktigt att notera att Cleidokranial dysplasi inte påverkar intelligensen eller den kognitiva förmågan. De flesta lever ett helt normalt och långt liv.
De främsta konsekvenserna är medicinska och kirurgiska:
Omfattande tandvård
Många behöver tandställning, proteser eller kirurgi under många år. I serien Stranger Things ser vi i första säsongen att Dustin saknar framtänder, vilket var en direkt spegling av Gatens verklighet innan han fick sina implantat/proteser.
Benskörhet
Det kan finnas en ökad risk för benskörhet (osteoporos) senare i livet.
Hörsel
Vissa kan drabbas av återkommande öroninflammationer eller nedsatt hörsel på grund av hur skallens ben är formade kring öronen.
Hur vanligt är det?
Tillståndet är mycket sällsynt. Det uppskattas drabba ungefär en på miljonen (1:1 000 000). Det är ärftligt (50% risk om en förälder har det), men kan också uppstå som en spontan mutation utan att någon annan i familjen har det, vilket var fallet för Gaten Matarazzo.
Gatens påverkan
Genom att vara öppen med sin diagnos har Gaten Matarazzo blivit en viktig förebild. serieskaparna, bröderna Duffer, skrev in tillståndet i manuset efter att Gaten fått rollen.
Detta har lett till en enorm ökad medvetenhet kring CCD ("CCD Smiles" är en organisation han stöttar), och han har hjälpt många barn med samma diagnos att känna sig mindre ensamma.
I intervjuer har han beskrivit hur hans tandproblem — t.ex. att permanenta tänder fastnat, samt behovet av multipla tandoperationer — präglade barndomen.
Trots att han beskrivit sitt fall som ”relativt lindrigt” har hans offentliga närvaro och öppenhet fått stor betydelse: många med CCD har hört av sig och känt hopp och gemenskap genom att se sig själva representerade.